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Cheratocono

Malattie Ocolari
cheratocono
Il cheratocono (dal greco keratos="cornea" e konos="cono" e spesso abbreviato in ambito medico come KC) è una malattia oculare non infettiva. Si tratta di una patologia degenerativa della cornea (distrofia corneale progressiva non infiammatoria) che può colpire uno o, nella maggior parte dei casi, entrambi gli occhi. L'incidenza è mediamente di circa 1 persona su 2000. Si ipotizza che sia causata da fattori genetici, ambientali o disfunzioni ormonali.

Caratteristiche
A causa di un'anormalità strutturale delle fibre di collagene che compongono lo stroma corneale, la cornea stessa si deforma progressivamente, assottigliandosi ed allungandosi verso l'esterno (una distrofia corneale detta ectasia) per via della sua ridotta robustezza sotto pressione intraoculare. Si verifica quindi una curvatura corneale irregolare con perdita di sfericità che presenta il tipico apice di forma conica.

Nei casi più gravi la cornea può mostrare inoltre alcune opacità, dovute da un'alterata disposizione delle proteine corneali, che causano delle micro-cicatrici che distorcono le immagini e - in taluni casi - riducono il passaggio della luce, dando un fastidioso senso di abbagliamento

Sintomi
La curvatura irregolare creatasi modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Si registrano infatti miopia associata ad astigmatismo irregolare congiuntamente ad aberrazioni di alto ordine, tipicamente la "coma" (ovvero striscia luminosa a forma di cometa) e l'aberrazione sferica. Il paziente lamenta pertanto una diminuzione del visus e della qualità visiva in generale, soprattutto da lontano ed in condizioni di scarsa luminosità ambientale. Col progredire della malattia la qualità della visione continua a peggiorare irreversibilmente, con aloni e sbavature intorno alle sorgenti luminose. In caso di marcata evoluzione, l'occhio, se visto di profilo, mostra una sporgenza conica caratteristica della superficie corneale.

Possono inoltre verificarsi affaticamento della vista, dolore e/o bruciore oculare, diplopia, fotofobia, lacrimazione alterata, cefalea e senso di abbagliamento persistente dovuto alle eventuali cicatrici corneali.

Diagnosi

Topografia corneale di un occhio conico
Il primo sospetto di cheratocono è solitamente quello di una miopia associata ad un astigmatismo progressivo o irregolare. Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:

oftalmoscopia diretta: il riflesso retinico risulta più chiaro nella zona periferica e più scuro dove è posizionato il cono
oftalmometro di Javal: con cui valutare l'angolo di Amsler
retinoscopio a striscia: evidenzia il riflesso a forbice
lampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti:
l'anello di Fleischer (da non confondersi con l'anello di Kayser-Fleischer). Tale reperto è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all'accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali
opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman)
assottigliamento stromale: l'assottigliamento in genere è maggiore a livello dell'apice del cono, a meno che questo non sia molto periferico
strie di Vogt (tardive): strie stromali che scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale
segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto
pachimetria: evidenzia una riduzione dello spessore della cornea nell'area interessata dal cono; è importante anche conoscere la misura dello spessore nel punto di massimo assottigliamento ("thinnest point"), perché al di sotto di certi limiti non è possibile eseguire eventuali trattamenti conservativi di cross-linking ed aumenta il rischio di perforazione.
topografia corneale (gold standard): studia le immagini riflesse dalla cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici; L'elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) e di una simulazione della qualità della visione consentita da tale cornea. Permette di vedere l'aumento di curvatura (non individuabile alla lampada a fessura negli stadi iniziali) e permette dunque la diagnosi precoce anche quando è ancora asintomatica.
aberrometria: sintomi tipici sono l'aberrazione della coma verticale e l'aberrazione sferica che porta alla percezione di immagini-fantasma, e di aloni e distorsioni intorno alle sorgenti luminose;
microscopia confocale (Confoscan di Nidek): una sorta di esame istologico in vivo delle lesioni tipiche del KC
immagini della cornea e del segmento anteriore ottenute con l'ecografia ad alta frequenza (UBM : ultrabiomicroscopia)

Terapie

Ad oggi non esistono cure farmacologiche per il cheratocono e l'unica terapia è la correzione ottica o la chirurgia. Nelle forme lievi si utilizzano occhiali convenzionali o lenti a contatto rigide o gas-permeabili per correggere il difetto visivo, ma nei casi più gravi tale correzione può essere insufficiente.


La cornea trapiantata dopo una settimana. La lucentezza indica la cucitura
Anelli intrastromali
Un trattamento chirurgico relativamente recente è rappresentato dagli inserti intracorneali (ICRS). La tecnica, che migliora sensibilmente l'acuità visiva dei pazienti, consiste nell'impianto di microscopici inserti in materiale sintetico trasparente all'interno dello stroma nelle zone periferiche della cornea. Tali inserti, di forma circolare, provocano una parziale regolarizzazione della sfericità corneale.

M.A.R.K.
Un'ulteriore opzione è la Mini Cheratotomia Radiale Asimmetrica (M.A.R.K.), tecnica chirurgica incisionale che provoca una cicatrizzazione controllata della cornea, la quale cambia forma e spessore secondo il bisogno dell'occhio affetto da cheratocono. Questa tecnica può essere combinata con il cross-linking al fine di rinforzare ulteriormente la cornea

Il cross-linking corneale
La tecnica, inventata in Germania nel 1997 presso l'università di Dresda ma diffusa solo dagli anni duemila, consiste nell'instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) sulla cornea dopo rimozione dell'epitelio (fase di imbibizione) ed esporre successivamente la cornea stessa a una luce ultravioletta (fase di irradiazione). I raggi UV-A stimolano l'ossidazione della riboflavina comportando un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente irrigidimento dello stroma. Gli studi clinici hanno dimostrato che nella maggior parte dei casi si riesce a bloccare l'evoluzione della malattia e, in molti di essi, si verifica una riduzione della curvatura della cornea (2 diottrie in media). Successivamente sono state introdotte alcune innovazioni quali l'utilizzo di soluzioni a base di riboflavina ed enhancers in grado di penetrare nello strato stromale della cornea attraverso l'epitelio superficiale, rendendo non necessaria la sua rimozione preventiva (tecnica denominata epi-on)[7].La metodica, seguendo il protocollo tedesco, presenta una percentuale molto ridotta di complicazioni (micro-opacità corneali nel 5-7% dei casi).

Nel 2005 il Policlinico di Siena ha iniziato in Italia un'investigazione sugli effetti che tale tecnica ha sul collagene corneale. Per compiere questa ricerca si è utilizzato uno strumento noto come microscopio confocale.

Alcuni oculisti italiani hanno cominciato ad apportare delle modifiche a tale protocollo; l'efficacia di queste modifiche è stata oggetto di discussione nel corso del congresso tenutosi a Dresda nel dicembre 2008, in occasione del decennale dell'applicazione del cross-linking. L'utilizzo di colliri diversi dall'originale e l'impiego di macchinari diversi da quello ideato a Dresda potrebbe comportare una minore efficacia del trattamento stesso. Alcune innovazioni proposte più recentemente sono risultate più promettenti, sulla base delle sperimentazioni effettuate; i dati pubblicati negli studi più recenti (protocollo Megaride)[8] confermano una elevata efficacia e sicurezza del trattamento, effettuato senza necessità di disepitelizzare la cornea, utilizzando una soluzione a base di riboflavina e vitamina E-TPGS e parametri di irradiazione a bassa intensità personalizzati (customizzazione).

Dal 1º gennaio 2007, il trattamento di cross linking è stato riconosciuto a livello sia nazionale che sovranazionale (Unione europea) come terapia ufficiale. Nel corso del 2007, grazie agli eccezionali risultati riconosciuti internazionalmente, si sono moltiplicati sul territorio italiano i centri che praticano il cross-linking. Tuttavia non dappertutto viene effettuato in regime di completa gratuità, ma solo in alcune regioni dove viene rimborsato dal Servizio Sanitario Regionale. In Toscana il costo del trattamento è interamente sostenuto dal Sistema Sanitario Regionale (si paga solo il ticket). Nel Lazio il trattamento viene eseguito a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale presso l'Ospedale oftalmico regionale di Roma; in Campania all'Ospedale Monaldi e presso l'Azienda Ospedaliera Universitaria di Salerno. In Lombardia è rimborsato dal Servizio Sanitario Regionale solo in casi di rapida progressione che rispondono a specifici criteri. È da tenere tuttavia presente che, per poter effettuare tale tecnica, ci sono dei limiti (ad esempio limiti morfologico-strutturali): il cheratocono non deve essere troppo evoluto, non devono essere presenti opacità significative della cornea nell'area centrale e lo spessore della cornea deve essere sufficiente).

Il cross-linking corneale può, in alcuni casi, essere combinato con altre procedure di chirurgia conservativa del cheratocono[9]. Il Medico Oculista individua quale paziente è idoneo all'intervento e consiglia la metodica più opportuna; prima del trattamento esegue un completo esame del bulbo oculare oltre agli approfondimenti diagnostici specifici per il cheratocono, quali la topografia corneale e la misura degli spessori (pachimetria). Come ogni altro intervento, anche il cross-linking non è scevro da possibili complicanze (es. "haze" corneale), la cui incidenza è maggiore nelle forme più avanzate della patologia ed impiegando tecniche più invasive (epi-off, elevate potenze di irradiazione).


Dopo un'operazione cross-linking. Kymionis et al., 2009
Cheratoplastica
Le forme più gravi tuttavia, che conducono a uno sfiancamento e assottigliamento eccessivo della cornea (come il cheratoglobo o la degenerazione marginale pellucida) con rischio di perforazione spontanea, necessitano invece di un intervento chirurgico radicale come il trapianto di cornea. Il tessuto corneale malato viene sostituito con tessuto sano proveniente da donatore.

Cheratoplastica lamellare
Introdotta a partire dal 1998 e denominata DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty), consente di sostituire non l'intera cornea, ma solo gli strati più esterni, ovvero quelli affetti dalla malattia, lasciando intatto l'endotelio e la membrana di Descemet. Il vantaggio principale rispetto alla cheratoplastica tradizionale è il minor rischio di rigetto, unito a tempi di recupero più brevi.
occhio3
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